Η νόσος του κινητικού νευρώνα ή αλλιώς Πλάγια Μυατροφική Σκλήρυνση είναι μία εκφυλιστική πάθηση που κατατάσσεται στις παθήσεις του νευρικού περιφερικού συστήματος.
Γράφει η Σέβη Στεφανή Κλινική Φυσικοθεραπεύτρια
Είναι μία εξελισσόμενη ασθένεια ,η οποία οδηγεί στον θάνατο των πασχόντων σε μικρό χρονικό διάστημα από την ώρα εμφάνισης των πρώτων συμπτωμάτων.
Η Πλάγια Μυατροφική Σκλήρυνση κατατάσσεται στις νόσους του κινητικού νευρώνα και προσδιορίζεται ως εκφυλιστική νόσος όπου εμφανίζει ως αποτέλεσμα διαταραχές των κινητικών νευρώνων στο νωτιαίο μυελό, στο στέλεχος εγκεφάλου και στον κινητικό φλοιό.
Εκδηλώνεται κλινικά με μυϊκή αδυναμία, ατροφία και πυραμιδικά σημεία, τα οποία εμφανίζονται με διάφορους συνδυασμούς. Δυστυχώς η συγκεκριμένη πάθηση είναι προοδευτική, έχοντας σαν κατάληξη απεβίωση του ασθενούς. Ο μέσος όρος ζωής είναι από 2 έως 6 χρόνια εκ των οποίων υπάρχουν και κάποιες εξαιρέσεις που μπορεί να έχουν μεγαλύτερο όριο ζωής
ΜΟΡΦΕΣ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ
Οι μορφές της νόσου είναι τέσσερις και χωρίζονται ως εξής:
- Προοδευτική μυϊκή ατροφία(PMA):Επηρεάζει ένα μικρό μέρος των ανθρώπων και εξ ολοκλήρου τον κάτω κινητικό νευρώνα και τα πρώιμα συμπτώματα του περιλαμβάνουν αδυναμία και ατροφία ενώ στα όψιμα στάδια τους αναπνευστικούς μύες.
- Προϊούσα μυϊκή παράλυση(PBP): Εμφανίζεται σε μικρό μέρος ατόμων και οφείλεται σε παράλυση των κινητικών νευρώνων των κρανιακών νεύρων ΙΧ, Χ και ΧΙΙ. Είναι συχνότερη στο γυναικείο φύλο με πρώιμα συμπτώματα τη δυσφαγία και την δυσαρθρία
- Πρωτογενής Πλευρική Σκλήρυνση(PLS):Σπάνια μορφή και βραδέως εξελισσόμενη που επηρεάζει τον άνω κινητικό νευρώνα έχοντας σαν αντίκτυπο τη δυσλειτουργία στα άνω άκρα ενώ μπορεί να εμφανιστεί πρόβλημα στην ομιλία.
- Ψευδοπρομηκική παράλυση: Προσβάλλει το φλοιοπρομηκικό δεμάτιο προκαλώντας διαταραχή στους μύες της γλώσσας και του προσώπου, δυσφαγία, δυσαρθρία και συναισθηματική αστάθεια. Είναι γνωστή και ως σπαστική προμηκική παράλυση
ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ
Οι παράγοντες κινδύνου που θεωρούνται ως βασικοί είναι το φύλο, η ηλικία και το ιστορικό του ασθενούς. Πιο συγκεκριμένα οι άνδρες έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να εμφανίσουν την νόσο σε σχέση με τις γυναίκες με αναλογία 1,2 – 1,3 τις τελευταίες δεκαετίες. Η οικογενής μορφή της νόσου μπορεί να εμφανιστεί στην ηλικία μεταξύ των 40 με 63 χρόνια, ενώ η σποραδική μορφή από 58 έως 63 χρόνια. Ένας άλλος παράγοντας σχετίζεται με την κληρονομικότητα. Μέχρι σήμερα υπάρχουν κάποιοι βασικοί γενετικοί συντελεστές που οφείλονται στη μετάλλαξη των γονιδίων από τη νόσο.
ΕΝΑΡΞΗ ΝΟΣΟΥ
H έναρξη της νόσου παρατηρείται αρχικά με ήπια συμπτώματα τα οποία στη συνέχεια αναπτύσσονται σταδιακά προκαλώντας αδυναμία και ατροφία των μυών.
Συνήθως τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται στα άνω άκρα με ποσοστό 60% με 80% και περίπου το 1/3 των πασχόντων να εμφανίσουν δυσφαγία και δυσαρθρία ενώ έχει καταγραφεί σε μικρότερο ποσοστό η επιπλοκή της αναπνευστικής λοίμωξης.
Έπειτα ακολουθεί η έξαρση των συμπτωμάτων στα κάτω άκρα εμφανίζοντας σημάδια μυϊκής αδυναμίας και απώλειας ισχύος των μυών . Στη συνέχεια προσβάλλονται τα κάτω άκρα εμφανίζοντας αναπηρία, οπότε αυξάνονται οι πιθανότητες πτώσεων και δυσκολίας της βάδισης. Τέλος επηρεάζεται η ποιότητα ζωής του πάσχοντος η οποία καθίσταται λιγότερο λειτουργική.
Μετά από ένα μικρό χρονικό διάστημα υπάρχει αυξημένη πιθανότητα δημιουργίας αναπνευστικής ανεπάρκειας. Σε κάποιες περιπτώσεις η κύρια αιτία θανάτου αποτελεί η αναπνευστική ανεπάρκειαΗ οποία οφείλεται στη δυσλειτουργία του πνεύμονα και στη κατακράτηση του διοξειδίου του άνθρακα.
Πέραν την επιρροή της λειτουργικότητας των ασθενών, τα συμπτώματα παίζουν μεγάλο ρόλο και στην ψυχολογία.
Η πλάγια μυατροφική σκλήρυνση χαρακτηρίζεται ως μη αναστρέψιμη ασθένεια, οδηγώντας σε αλλαγή της συμπεριφοράς και της προσωπικότητας των πασχόντων. Ως αποτέλεσμα γίνονται πιο απαθείς χωρίς να προσπαθούν για ένα καλύτερο τρόπο ζωής και μειώνεται σε μεγάλο βαθμό η διάθεση τους
ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ
Κινητικά
Μυϊκή Αδυναμία
Βασικό σημάδι της δυσλειτουργίας του ανώτερου κινητικού νευρώνα είναι η απώλεια της μυϊκής ισχύος. Στις περισσότερες περιπτώσεις η έναρξη της εκφύλισης εκδηλώνεται στους άνω κινητικούς νευρώνες και η επίδραση της αφορά τις μυϊκές ομάδες που νερώνονται από αυτούς του νευρώνες.
Μειώνεται ο ρυθμός πυροδότησης των μυών και η μυϊκή σύσπαση οδηγώντας τους μύες συνήθως σε ήπια δυσλειτουργία η οποία με τη σειρά της οδηγεί σε ατροφία
Σπαστικότητα
Το 40% των ασθενών με ALS που παρουσιάζουν εκφυλισμό του άνω κινητικού νευρώνα, έχουν αύξηση του μυϊκού τόνου ως απόκριση κατά τη διάρκεια μιας απλής κίνησης. Κάτι το οποίο είναι πολύ κουραστικό για τους ασθενείςΈπειτα από μεγάλο χρονικό διάστημα μπορεί να προκαλέσει μυϊκή ίνωση, πόνο και κράμπες
Αναπνευστική Δυσλειτουργία
Η αδυναμία των αναπνευστικών μυών μπορεί να εμφανίσει απώλεια της ικανότητας του βήχα και αναπνευστική ανεπάρκεια. Η ελάχιστη λειτουργία των μυών της αναπνοής συνδέεται με την παρουσία των συμπτωμάτων στους πνεύμονες. Η αδυναμία του διαφράγματος, η επίμονη αναπνευστική ανεπάρκεια και το φράξιμο των αεραγωγών αποτελούν τις πιο συχνές αποτυχίες του μη επεμβατικού αερισμού
Δυσφαγία και Δυσαρθρία
Το 25-40% των ασθενών με κάποια νόσο του κινητικού νευρώνα η με τη μορφή της πλάγιας μυατροφικής σκλήρυνσης μπορεί να εμφανίσει αυτά τα συμπτώματα και από τις πρώτες μέρες. Στο πρωταρχικό στάδιο η παρουσία της δυσαρθρίας είναι πιο συχνή. Ξεκινά ως περιστασιακή με ήπια συρρίκνωση των λέξεων και στη συνέχεια γίνεται πιο σοβαρή. Οφείλεται στην ατροφία και στις δεσμιδώσεις που εμφανίζονται στη γλώσσα προκαλώντας διαταραχές στην ομιλία και στη μάσηση. Έπειτα ακολουθεί η δυσφαγία με μπλοκάροντας την κατάποση και τον κίνδυνο εισχώρησης υγρού στον πνεύμονα. Συγκεκριμένα οι δυσκολίες υπάρχουν στη χαλάρωση και σύσφιξη των ανοιγμάτων του φάρυγγα κάνοντας πιο δύσκολη τη μεταφορά της τροφής προς τον οισοφάγο
Πόνος
Τα μεταγενέστερα στάδια της ασθένειας παρατηρείται μυοσκελετικός πόνος που προκαλείται από σύσπαση η δυσκαμψία των μυών, ενώ στα τελευταία στάδια της νόσου υπάρχει αυξημένη ένταση του πόνου που στις περισσότερες περιπτώσεις χαρακτηρίζεται ως νευροπαθητικός.
Νευροψυχιατρικές Διαταραχές
Οι ασθενείς με πλάγια μυατροφική σκλήρυνση παρουσιάζουν σε μεγάλο ποσοστό κατάθλιψη. Κύριοι παράγοντες της διαταραχής είναι ο εξασθενημένος εκούσιος έλεγχος και η αποδιοργάνωση της παρεγκεφαλίδας. Η κατάθλιψη είναι μία πρώιμη εκδήλωση στην οποία μπορεί να εμπλέκονται και άλλα τμήματα του εγκεφάλου. Σύμφωνα με έρευνες η κατάθλιψη οφείλεται και στην δυσλειτουργία του μετωπιαίου λοβού όπου μπορεί να υποδηλώνει μία εμπλοκή του φλοιού
Σιελόρροια
Μετά από την πρώτη έναρξη των συμπτωμάτων η εκφύλιση θα προσβάλλει και την στοματική κοιλότητα επηρεάζοντας του μύες της άνω και κάτω γνάθου. Οι σιελογόνοι αδένες δεν θα επηρεαστούν με αποτέλεσμα η παραγωγή σιέλου να βρίσκεται σε φυσιολογικά επίπεδα, αντιθέτως θα επηρεαστεί ο νευρομυϊκός έλεγχος κατακράτησης του σιέλου λόγω χαλάρωσης.
Γνωστική Εξασθένιση
Πέρα από την εκφύλιση των νευρώνωνμπορεί να επηρεαστείκαι ο μετωπιαίοςλοβόςτουλάχιστονσε δεύτερη μοίρα προκαλώντας αλλαγές στην συμπεριφορά οδηγώντας σε εμφάνιση άνοιας δημιουργώντας αλλαγές στη προσωπικότητα με αδυναμία μνήμης, εμμονές και κακή διορατικότητα
ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΝΟΣΟΥ
Ένα άλλο σημαντικό κομμάτι από την δράση της νόσου είναι η επιπλοκές.
Προοδευτικά ξεκινά η μυϊκή αδυναμία των άνω άκρων και των αναπνευστικών μυών. Έπειτα η δυσφαγία μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια βάρους και εισρόφηση.
Μπορούν να οδηγήσουν μεγάλο ποσοστό ασθενών με ALSστην κατάρρευση από αναπνευστική ανεπάρκεια εντός τριών ετών από την εκδήλωση της νόσου.
ΦΥΣΙΚΟΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ
Οι ασθενείς με τη νόσο του κινητικούνευρώνα μπορούν να βελτιώσουν ένα προσβεβλημένο τμήμα του σώματος τους ,αλλά και τη ποιότητα ζωής τους μέσω θεραπευτικών προγραμμάτων και ασκήσεων καθ’ όλη την διάρκεια των σταδίων της νόσου
Τα άτομα με ALS πρέπει με τη βοήθεια των φυσικοθεραπευτώννα εφαρμόσουν το αντίστοιχο πρόγραμμα ασκήσεων ανάλογα με την κατάσταση της νόσου, δηλαδή ανάλογα το επίπεδο αναπηρίας του ασθενή.
ΣΗΜΑΝΤΙΚΑ ΣΗΜΕΙΑ ΓΙΑ ΤΙΣ ΑΣΚΗΣΕΙΣ
Το πιο σημαντικό είναι ότι δεν πρέπει να επιβαρυνθούν οι προσβεβλημένοι μύες διότι η υπερβολική άσκηση μπορεί να οδηγήσει σε κόπωση ή σε μυϊκή αδυναμία μακροπρόθεσμα. Για την μείωση των πιθανοτήτων εμφάνισης κάποιας βλάβης καλό είναι να αποφεύγονται τα εξής:
- Ασκήσεις με μεγάλο βάρος
- Ασκήσεις σε ακραίες θερμοκρασίες
- Ασκήσεις που προκαλούν πόνο
- Όταν υπάρχει κούραση η αδιαθεσία του ασθενούς
ΦΥΣΙΚΟΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΟ ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ ΑΣΚΗΣΕΩΝ
ΑΣΚΗΣΕΙΣ ΓΙΑ ΑΥΞΗΣΗ ΕΥΡΟΥΣ ΤΡΟΧΙΑΣ ΚΑΙ ΔΙΑΤΑΣΕΙΣ
- Οι ασκήσεις πρέπει να είναι απλές χωρίς να προκαλούν καταπόνηση του ασθενούς και απευθύνονται σε όλα τα μέλη του σώματος
- Το πρόγραμμα θα πρέπει να περιλαμβάνει ασκήσεις για την αύξηση του εύρους τροχιάς, για λειτουργικότητα και για ενδυνάμωση
- Να εφαρμόζονταιδιατάσεις πριν από κάθε συνεδρία. (βραδείαστατικήδιάταση)καλό θα είναι να μπουν στο πρόγραμμα του ασθενήοι αυτοδιάτασεις όπου ο ασθενής και η οικογένεια του πρέπει να είναι σωστά ενημερωμένοι και εκπαιδευμένοι ώστε να τις εφαρμόζουν και στο σπίτι.
- Σε περίπτωση πόνου κατά τις διατάσεις η την άσκηση η συνεδρία διακόπτεται αμέσως.
- Ένα άλλο είδος ασκήσεων είναι οι ασκήσεις συντονισμού Frenkel
.Για την σωστή επίτευξη τους πρέπει να γίνονται αργά και με σταθερή ταχύτητα. Ξεκινάνε πάντα με υποβοηθούμενες ασκήσεις με σκοπό την ανεξαρτησία του ασθενή.
ΑΕΡΟΒΙΕΣ ΑΣΚΗΣΕΙΣ
Εκτός από τις ασκήσεις για την αύξηση του εύρους τροχιάς ,τις διατάσεις και τις ασκήσεις αντοχής πολύ βασικές είναι και οι αερόβιες δραστηριότητες όπως η κολύμβηση ,η εφαρμογή ασκήσεων στο νερό ,το περπάτημα και το στατικό ποδήλατο. Με προϋπόθεση όμως να γίνονται οι ασκήσεις με μέτρια ένταση ώστε να μην αυξηθεί πολύ ο καρδιακός παλμός. Αυτές οι ασκήσειςδίδονται σε ασθενείςμε αργή προοδευτικότητα της νόσου και συνήθως γίνονται στα πρώιμο η μεσαίο στάδιο. Στο πρώιμο οι ασκήσεις είναι πιο ενεργητικές και δύσκολες με περισσότερη διάρκεια ,ενώ αργότερα το πρόγραμμαγίνεται πιο εύκολο λόγω της μειωμένης ικανότητας του ασθενούς
ΑΣΚΗΣΕΙΣ ΙΣΟΡΡΟΠΙΑΣ
Οι ασκήσεις ισορροπίας μπορούν να διαφέρουν ανάλογα την κατάσταση του ασθενούς και χωρίζονται στις στατικές και τις δυναμικές .
Εφαρμόζονται από τα αρχικά στάδια της νόσου και τα δύο είδη με πολλές παραλλαγές Στις στατικές ο ασθενής παραμένει στην ίδια θέση. Οι παραλλαγές της στατικής αφορούν την αλλαγή της επιφάνειας που πατάει ο ασθενής, την πλάγια μετατόπιση του ασθενούς ,την διατήρηση της ισορροπίας με κλειστά μάτια η τη στήριξη του ασθενούς μονοποδικά. Στις δυναμικές ασκήσειςισορροπίας ο ασθενής κινείται σε συγκεκριμένες διαδρομές που του δίνει ο θεραπευτής με κανονικό βάδισμα ,στενό (πάνω σε μία λεπτή γραμμή) και βάδισμα με εμπόδια. Στις παραλλαγές περιλαμβάνονται η αλλαγή της επιφάνειας ,αλλαγή στο τρόπο βάδισης (με τις μύτες των ποδιών εάν είναι εφικτό) και η χρήση υποδημάτων και μη.
Η συνεχόμενη παρακολούθηση από τον φυσικοθεραπευτή είναι υποχρεωτική και στο μέρος εκτέλεσης των ασκήσεων να μην υπάρχουν κοντά αντικείμενα σε περίπτωση πτώσης του ασθενούς Υπάρχουν και ειδικές ασκήσεις για την διατήρηση της ισορροπίας ,όπως η άσκηση κατάρτισης Τ- Bow.
ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΕΣ ΑΣΚΗΣΕΙΣ
Πολύ σημαντικέςασκήσεις που συμβάλλουν στη διατήρηση και βελτίωση της αναπνευστικής λειτουργίας .Ο μη επεμβατικός αερισμός θετικής πίεσης θεωρείται μία από τις τεχνικές που μπορούν να μειώσουν τη δύσπνοια και να επεκτείνει τη ζωή των ασθενών .Χορηγούνται από το μέσο η αλλιώς ημι – ανεξάρτητο στάδιο της νόσου σε ασθενείς που έχουν ζωτική λειτουργία λιγότερη από το 50%
Σε όλα τα στάδια της νόσου μπορούν να εφαρμοστούν από τους φυσικοθεραπευτές στατικές εκπνευστικές πιέσεις στο θώρακα. Στα μετέπειτα στάδια χορηγείται στους ασθενείς εξασκητής αναπνοής (TRI BALL) ,ώστε να λειτουργήσουν και να δυναμώσουν οι αναπνευστικοί μύες και να μειωθεί η δύσπνοια.
Στο τελικό στάδιο ο κορεσμός του οξυγόνου πρέπει να μετριέται συνεχώς και ανάλογα την τιμή του να χορηγείται και η αντίστοιχη ποσότητα. Αυτό παρακολουθείται ακριβώς με τη μέθοδο της παλμικής οξυμετρίας
Δυστυχώς η νόσος του κινητικούνευρώνα είναι μια ταχέως σπάνια εξελισσόμενη νόσος όπου ακόμα και σήμερα δεν καθίσταται ιάσιμη. Η ομάδααποκατάστασηςπροσπαθεί να δώσει στους ασθενείς μια ανάσαζωής , μια ποιότηταζωής και μια όσογίνεταιανεξαρτησίαμέσα στο κοινωνικό και οικογενειακόσύνολο .Η παρέμβαση του φυσιοθεραπευτή είναι πολύ σημαντική και στοχεύει στην επιβράδυνση των συμπτωμάτων και των διατηρώντας όσο το δυνατόν πιο λειτουργικά τα μέλη του σώματος.
Η ζωή των ατόμων με ALS είναι ιδιαίτερα δύσκολη και ειδικά στα τελικά στάδια της νόσου, είναι απαραίτητη η συνεχής φροντίδα και στήριξη από το οικογενειακό, κοινωνικό περιβάλλον και τους επαγγελματίες υγείας.
PhysioActivo.gr
Οι πληροφορίες που περιέχονται στην σελίδα PhysioActivo.gr είναι καθαρά ενημερωτικού χαρακτήρα και δεν μπορούν να αντικαταστήσουν την διάγνωση του ιατρού σας. Αν αποφασίσετε να ακολουθήσετε κάποια θεραπεία ρωτήστε πρώτα τον ιατρό σας.